Полинейропатия

Большинство аксонов, формирующих нервные волокна, очагово покрыты миелиновой оболочкой. Она выполняет роль электроизолятора. Чередующееся покрытие миелином обеспечивает быстрое проведение нервного импульса, который перескакивает от одного «оголённого» участка на другой. Существуют миелиновые и безмиелиновые нервные волокна. Первые толще и быстрее проводят нервный импульс. Миелиновые нервные волокна иннервируют скелетные мышцы, а безмиелиновые нервные волокна — внутренние органы.
Полинейропатия верхних и нижних конечностей развивается по разным причинам.
Наследственные или приобретенные заболевания, а также интоксикации или дефициты могут повреждать нервные волокна, тем самым, вызывая нарушения двигательной активности, чувствительности конечностей.

Причины полинейропатии

• 1 Наследственность. Наследственные моторно-сенсорные полинейропатии 1, 2 и 3 типов являются генетически обусловленными формами заболевания. Это первичная форма полинейропатии. В основе патологии лежит мутация гена, приводящая к повреждению миелиновой оболочки или самого аксона
• 2 Порфирия. Это генетическое заболевание, при котором происходит накопление токсичных соединений, называемых порфиринами, в крови и в тканях организма, вызывая их повреждение, в том числе затрагиваются и нервные волокна
• 3 Аутоиммунные нарушения, вследствие которых развивается острое воспаление нервных волокон. Примером является синдром полинейропатии Гийена-Барре. Болезнь возникает в течение 1-6 недель после перенесённой инфекции
• 4 Сахарный диабет, как проявление вторичной полинейропатии. Высокое содержание глюкозы в крови и кетоновых тел оказывают токсический эффект на нервы
• 5 Заболевания щитовидной железы (гипотиреоз) приводят к разрушению миелиновой оболочки нервов
• 6 Дефицит витаминов B1, B6, B12. Недостаток может быть вызван низким поступлением витаминов при вегетарианстве, нарушениями их всасывания при алкоголизме, атрофическом гастрите. Витамины группы B важны для построения миелина, соответственно, при их дефиците разрушается миелиновая оболочка
• 7 Алкоголизм. Прямое воздействие этанола вызывает повреждение аксона, миелиновых и безмиелиновых нервных волокон
• 8 Почечная недостаточность, вызывает накопление в организме продуктов обмена, которые токсически действуют на аксоны
• 9 Инфекции. Дифтерия, лайм-боррелиоз и длительно протекающая ВИЧ-инфекция вызывают повреждение миелиновой оболочки нервов, в том числе и зрительного, лицевого, подъязычного
• 10 Приём некоторых лекарственных средств. Антибиотики из группы фторхинолонов, цитостатики, противотуберкулёзные препараты оказывают прямое токсическое воздействие на нервные волокна
• 11 Факторы окружающей среды. Длительное воздействие вибрации также может приводить к поражению нервов
• 12 Идиопатические полинейропатии. В некоторых случаях сложно выявить точную причину патологии

Виды полинейропатий

По причине развития полинейропатии подразделяются на первичные и вторичные. Первичные возникают вследствие аутоиммунных процессов или являются наследственными. Вторичные вызваны различными заболеваниями организма, их причины можно разделить на следующие группы:
• Расстройства метаболизма и питания: сахарный диабет, тяжёлые заболевания печени и почек, дефицит витаминов
• Интоксикации: злоупотребление алкоголем, приём некоторых лекарств
• Системные заболевания: аутоиммунные заболевания, приводящие к поражению соединительной ткани, стенок сосудов
• Инфекции: дифтерия, корь, грипп, ВИЧ-инфекции

Важное значение для лечения и прогноза заболевания имеет классификация полинейропатий по механизму развития, согласно которой они подразделяются на:
• Аксональные. Первоначально поражается сам аксон. Чаще всего причинами аксонального повреждения являются сахарный диабет, алкоголизм и токсические дозы лекарственных препаратов
• Демиелинизирующие. При этом виде полинейропатии первично разрушается миелин — оболочка, покрывающая аксон и способствующая быстрой передаче нервного испульса. Это вызвано воспалением при инфекциях, аутоиммунных процессах. Встречается при дифтерии, синдроме Гийена-Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии
• Смешанные, при которых комбинируются оба механизма повреждения нервов

В зависимости от скорости развития симптомов полинейропатия бывает:
• Острая. Симптомы нарастают в течении нескольких дней-недель. Такой быстрой скоростью развития заболевания отличается синдром Гийена-Барре
• Подострая. Симптомы развиваются в течение нескольких недель, но не более 2 месяцев. Чаще всего это характерно для инфекций и интоксикаций
• Хроническая. Признаки прогрессируют на протяжении месяцев и даже лет. Это характерно для диабетической, алкогольной полинейропатии, а также вызванной дефицитом витаминов группы B или наследственностью

Симптомы полинейропатии

Симптомы полинейропатии напрямую зависят от механизма ее возникновения, который обусловливает поражение определённого типа волокон периферического нерва. Так выделяют:
• 1 Сенсорную полинейропатию, при которой повреждаются чувствительные волокна. Пациент при этом отмечает:
  
  
  • покалывание, жжение, онемение в дистальных отделах конечностей — кистях и стопах. Пациент описывает эти симптомы как ощущение постоянно надетых «перчаток» и «носков»
    
  • симптомы симметричны, одинаково выражены и справа, и слева
    
  • чувствительные нарушения постепенно распространяются выше, затрагивая предплечья, плечи, голени и бёдра
    
  • могут быть аномальные неприятные сенсорные ощущения — боль, зуд, «удар током» и повышенная чувствительность кожи конечностей к прикосновениям
    
  • нарушение ощущения температуры
    
  • расстройства глубокой чувствительности в конечностях — пациент не ощущает вибрацию, не может определить пространственное расположение суставов своих конечностей, не глядя на них
• 2 Моторную. При этом развиваются двигательные нарушения:
  
  
  • парезы и параличи конечностей — человек с трудом или абсолютно не способен поднять ногу или руку, ходить, писать и выполнять привычные бытовые дела
    
  • атрофия мышц — конечности со временем уменьшаются в объёме из-за отсутствия работы мышц
    
  • отсутствие сухожильных рефлексов с конечностей при неврологическом осмотре
• 3 Вегетативную. При поражении вегетативных волокон пациент отмечает:
  
  
  • сухость кожи конечностей
    
  • изменение цвета кожи конечностей
    
  • скачки пульса и давления при смене положения тела
    
  • усиление потливости
    
  • нарушение работы кишечника
    
  • эректильную дисфункцию

Также существуют смешанные полинейропатии. О сенсомоторной полинейропатии говорят, когда человек испытывает жжение, покалывание в конечностях, отмечает мышечную слабость и неспособность их полноценно задействовать в быту. Сенсорно-вегетативная полинейропатия приводит не только к нарушению чувствительности, но и повышенной потливости, эректильной дисфункции.

Диагностика полинейропатии

Полинейропатия в зависимости от проявлений может напоминать различные неврологические патологии, а значит диагностика заболевания должна быть комплексной. План обследования индивидуален для каждого пациента. В каждом третьем случае, даже при тщательном обследовании, узнать причину заболевания так и не удаётся.
Боль в конечностях в сочетании с двигательными и чувствительными нарушениями может быть вызвана огромным количеством причин. Если неврологи Клиники Temed заподозрят у пациента полинейропатию, то направят его для диагностики в многопрофильное учреждение. Полиневропатии вторичны и требуют хорошего соматического дообследования и лечения.

Диагностика начинается с консультации врача, который выясняет анамнез, уточняет факторы риска, возможные причины и симптомы заболевания.
Далее врач проводит общий осмотр и обязательный неврологический осмотр с оценкой двигательной функции, силы мышц, рефлексов, а также определением температурной, болевой и глубокой чувствительности в конечностях.
На этом этапе специалист уже может предположить диагноз полинейропатии, однако для точной диагностики требуются лабораторные и инструментальные исследования.

Лабораторные анализы могут включать: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, анализ крови на глюкозу, витамины группы B, тестирование на ВИЧ-инфекцию, дифтерию. Также для более глубокой диагностики генетических заболеваний, могут потребоваться специфические исследования на мутации генов.

Инструментальные исследования обязательно предусматривают проведение электронейромиографии. Это «золотой» стандарт диагностики полинейропатий, с помощью которого можно достоверно определить, есть ли нарушения проведения нервного импульса по нервному волокну или нет. Также исследование позволяет отличать полинейропатию от других заболеваний, аксонопатию от демиелинизации, выявлять тип поврежденных волокон, оценивать степень выраженности нарушений проведения импульса.

Лечение полинейропатии

Тактика лечения полинейропатии складывается из устранения основного заболевания и облегчения симптомов. Далеко не во всех случаях удаётся полностью вылечить болезнь. Особое внимание уделяется реабилитации пациентов. Так как полинейропатия приводит к парезам и параличам конечностей, необходимо своевременно заниматься профилактикой атрофии мышц с помощью ЛФК с постепенным увеличением нагрузки под контролем специалиста. Для предотвращения вывихов суставов при занятиях ЛФК и в повседневной жизни специалисты рекомендуют вспомогательные приспособления — ортезы, необходимые для поддержания конечностей и облегчения передвижения.

Профилактика полинейропатии

Наследственные формы заболевания до конца не излечимы и предупредить их невозможно, но есть возможность облегчить симптомы и выйти в длительную качественную ремиссию заболевания. Приобретенные полинейропатии можно и необходимо предупреждать. Отказ от алкоголя и ведение здорового образа жизни, с полноценным разнообразным питанием будет являться профилактикой алкогольной нейропатии и связанной с дефицитом витаминов группы B. Контроль над массой тела, своевременная диагностика и лечение сахарного диабета — предупреждение диабетической нейропатии.

Правильный подбор препаратов и приём лекарств только по назначению врача позволяет исключить токсические нейропатии, а своевременная вакцинация от инфекций и защита от укуса клеща предупредит развитие инфекционных причин полинейропатии.

Главное из статьи

• 1 Полинейропатия — неврологическое расстройство, характеризующееся множественным поражением нервов, преимущественно верхних и нижних конечностей
• 2 Алкоголизм и сахарный диабет — частые причины развития полинейропатии
• 3 Лечение складывается из двух аспектов: устранения основного заболевания и уменьшения проявлений полинейропатии